Beiträge von LUKSAP

    Hallo Maria, Hallo Verena


    Vielen Dank für eure Bemühungen und aufmunternden Worte. Ich sehe, es ist nicht ganz so einfach etwas vorauszuschauen aber man kann es vielleicht ahnen.

    Zu den Fragen von Verena kann ich folgendes sagen.

    Am 7. Tag wurde im Plasma bei freier Nahrung der Wert von 575 mmol/l gemessen. Anschliessend wurde der BH4 Test gemacht. Innerhalb von ca. 10 Stunden (weiterhin beim stillen) sank der Wert von den 575 mmol/l auf 415 mmol/l. Dan hat man abgebrochen und einen Tag fast nur PKU Milch gegeben. Der Wert sank dann auf 10 mmol/l und dann fingen wir wieder mit stillen an und PKU Milch bei zu mischen. Nun ist unser kleiner 4 Monate alt und wir geben die Aptamil zusammen mit der PKU Milch. ca. 60% Aptamil und 40 PKU. Das sind bei seiner Trinkmenge ~ 300mg PHE pro Tag. Die letzten drei Werte waren 115 mmol/l, 162 mmol/l, und 152 mmol/l. Einen genetische Untersuchen habe ich angeordnet nur dauert das ewig wie es aussieht. Ja mittlerweile haben wir gelernt damit umzugehen nur muss ich persönlich sagen dass die Ungewissheit wie es in Zukunft wird eigentlich etwas nervt. Denn wenn man weiss was auf einem zukommt kann man sich auch einbisschen darauf einstellen aber so liegt man halt in der Luft.

    Eine Letzte Frage, wie sieht ihr das Thema mit der Gentherapie HMI-102 von Homology Medicines? Kann da wirklich etwas neues entstehen?


    Beste Grüsse


    Armend P.

    Guten Tag

    Ich wollte mal eine Frage stellen weiss aber dass vielleicht schwierig wird diese zu beantworten. Unser Kind hat auch eine PKU Diagnose erhalten. Nach dem 6. Tag gingen wir ins Spital und da hat man weitere Messungen gemacht. Der höchst gemessene Wert lag bei 575 mmol/l. Nun mischen wir die Milch und wir haben Werte so zwischen 130 bis 230 mmol/l. Meine Frage ist. Wenn das Kind jetzt z.B. 300 mg Phe/Tag verträgt, sind es später mehr oder weniger denn man liest verschiedenes? Und die zweite Frage ist, kann es sein dass er auch in kleinen Mengen normale Teigwaren und Brot essen kann? Natürlich im Mass. Oder generell, kann man anhand von solchen Werten vielleicht voraussagen wie die Restaktivität des Enzyms wohl sein wird und wie streng die Diät wirklich sein muss.

    PS: Fakt ist bis zum 6. Tag Tag ins Spital hat der kleine ziemlich viel und regelmässig getrunken und das ab dem 1. Tag.

    Vielen vielen Dank